Selain itu, Von Trier juga menjadi salah satu pendiri gerakan pembuatan film avant-garde Dogme 95 bersama sutradara Thomas Vinterberg. Ia juga menjadi salah satu pendiri perusahaan produksi film Denmark, Zentropa, yang film-filmnya telah terjual lebih dari 350 juta tiket dan meraih delapan nominasi Academy Award.
Namun, Von Trier juga telah menjadi subjek kritik dan kontroversi. Festival Film Cannes, selain memberikan penghargaan kepada film-filmnya, pernah menyatakan bahwa ia tidak diinginkan setelah ia membuat lelucon tentang Nazisme dalam sebuah wawancara. Penggunaan kekerasan terhadap hewan dalam produksi film Manderlay, serta kekerasan grafis dan adegan seks yang tidak disimulasikan dalam beberapa filmnya, juga menuai kritik. Ia juga dituduh melakukan perlakuan buruk dan kelalaian terhadap aktris-aktris selama proses syuting, termasuk Björk dan Nicole Kidman.
Lars von Trier lahir dengan nama Lars Trier pada tanggal 30 April 1956 di Kongens Lyngby, Denmark, di utara Kopenhagen. Orangtuanya adalah Inger Høst dan Fritz Michael Hartmann. Ayahnya adalah mantan atasan ibunya di Kementerian Sosial Denmark dan seorang pejuang perang dunia kedua. Lars von Trier memperoleh nama belakangnya dari suami Inger Høst, Ulf Trier, yang ia percaya sebagai ayah biologisnya hingga tahun 1989. Ia belajar teori film di Universitas Kopenhagen dan belajar sutradara film di National Film School of Denmark. Pada usia 25 tahun, ia memenangkan dua penghargaan Best School Film di Munich International Festival of Film Schools untuk film-filmnya yang berjudul Nocturne dan Last Detail. Pada tahun yang sama, ia menambahkan partikel "von" pada namanya, mungkin sebagai penghormatan satir kepada judul-judul yang juga dibuat-buat oleh sutradara Erich von Stroheim dan Josef von Sternberg. Film kelulusannya yang berjudul Images of Liberation juga dirilis sebagai film teater.
Pada tahun 1984, film Durch die Nacht mit Lars von Trier menjadi film terobosan bagi Von Trier dengan meraih dua belas penghargaan di tujuh festival internasional, termasuk Grand Prize di Cannes dan nominasi Palme d'Or. Film ini memiliki alur cerita yang lambat dan non-linear, desain plot yang inovatif dan multi-level, serta efek visual yang gelap dan bermimpi, menciptakan sebuah alegori untuk peristiwa sejarah Eropa yang traumatis. Film berikutnya yang disutradarainya, Epidemic (1987), juga ditayangkan di Cannes dalam kategori Un Certain Regard, dan menghadirkan dua alur cerita yang akhirnya bertemu: kisah dua pembuat film (yang diperankan oleh Von Trier dan penulis naskah Niels Vørse) yang sedang mengembangkan proyek baru, dan kisah fiksi ilmiah gelap tentang wabah di masa depan - film yang sedang dibuat oleh Von Trier dan Vørsel. Von Trier juga pernah menyebut film-filmnya sebagai trilogi tematik dan stilistik. Pola ini dimulai dengan film The Element of Crime (1984), yang merupakan bagian pertama dari trilogi Europa, yang menggambarkan periode-traumatis di Eropa baik di masa lalu maupun di masa depan. Trilogi ini juga mencakup film Epidemic. Von Trier menyelesaikan trilogi ini pada tahun 1991 dengan film Europa (dirilis dengan judul Zentropa di Amerika Serikat), yang memenangkan Prix du Jury di Festival Film Cannes 1991 dan meraih penghargaan di festival-festival besar lainnya. Pada tahun 1990, ia juga menyutradarai video musik untuk lagu "Bakerman" oleh Laid Back. Video ini kemudian digunakan kembali pada tahun 2006 oleh DJ dan seniman asal Inggris, Shaun Baker, dalam versi ulangannya.